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葉狀天皰瘡(Pemphigus foliaceus)

上周跟大家分享了如何正確皮膚採樣, 今天來跟大家分享個很漂亮的皮膚病case。

病患是一隻8歲、雌性已絕育的布偶貓, 在背部、尾巴等皮膚多處反覆出現結痂及潰瘍,且對類固醇的治療有反應。


各位厲害的醫師們,有沒有已經想到了幾個DDx了呢? 沒錯!他就是皮膚的自體免疫性疾病

感謝 #中泰動物醫院 熱心提供臨床病例資訊及照片😘

不過就像在上篇文章講到的,病理中心能診斷出自體免疫疾病的機會是少之又少,很大的原因是由於不正確採樣方式,導致許多自體免疫的證據被破壞掉,最終只能給一個簡單的皮膚炎診斷回去😰 (*如何正確進行皮膚採樣請參考上篇:https://reurl.cc/lRVRRQ )

這次的病例因為臨床醫師的完美採樣 才讓我們有漂亮的病灶可以評估診斷👍👍

🐱組織病變: 低倍鏡下,在淺層表皮層中可見角層下水泡(subcorneal vesicle)的形成。

高倍鏡下,水泡內可看到散佈的棘層鬆解細胞(acantholytic cell),及大量的嗜中性球浸潤。

而根據水泡發生的位置以及有無出現acantholytic cell又可以分為不同類型的疾病, 這邊借用台大獸醫病理所 張晏禎老師的上課投影片

從圖表中可以知道,這個病例產生的水泡位於角質下至表淺真皮層,並可見acantholytic cells,最終診斷為葉狀天皰瘡(Pemphigus foliaceus, PF)。


🐱什麼是葉狀天皰瘡(Pemphigus foliaceus, PF)? PF是一個在犬貓不常見的水泡性(bullous)皮膚自體免疫性疾病。 自體抗原在人主要的攻擊目標是Desmoglein 1 (DSG1),狗是Desmocollin-1(DSC1),主要存在於淺層的表皮層。貓則尚未被研究又出來。

較常見的部位包括狗貓的口鼻、鼻平面、耳殼、眼眶周圍及乳頭周圍等,不過並不是其他地方就不會發生哦,像這個病例很特別,主要就發生在背部及尾巴區域。

有報告指出在狗較常見於鬆獅犬、秋田犬或哈士奇,年齡在通常在四歲發病,有2/3的病例小於五歲。在貓則是沒有特別好發的品種或年齡。

自體免疫疾病的治療方式,是建議使用免疫抑制藥物如糖皮質固醇及cyclosporine控制。 這隻貓在之前有症狀時,注射類固醇之後症狀幾乎全消失,之後因為又復發所以才進行採樣,在診斷確認為自體免疫疾病之後,後續就持續用口服prednisolone及cyclosporine來控制,目前過了一個月皮膚狀況也慢慢好轉。

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